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重症發紺兒的重生—先天橫膈疝氣併肺高壓症的新治療模式
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2004-02-25林口長庚兒童醫院新生兒科 周怡宏主任 徐任甫醫師
林口長庚兒童醫院有鑑於此種高危險急症新生兒需要特別高科技醫療照護，在周怡宏主任規劃下積極成立統合性周產期照護團隊，以最先進的儀器進行術前照護。當婦產科醫師一發現有疑似先天橫膈疝氣胎兒，便會積極與新生兒醫師會同做好計劃，以便在寶寶出生後在第一時間作最佳處理。重點在出生後立即予以插管（避免吞入空氣，使膨脹腸子再擠壓心肺）。在手術修補前也需施予強化新生兒加護照顧來度過危機。
本院新生兒科在國內首先於一九九三年引進高頻呼吸器這是利用一分鐘可以打數百下的先進呼吸器來幫助病童。對先天橫膈疝氣病童而言，可以盡量利用僅殘存可能不到一半的肺部來呼吸。並於一九九九年之後開始嘗試使用吸入性的一氧化氮來緩解這些病童的肺動脈高壓。依照國內外醫學文獻回顧，主因肺動脈高壓，才會造成新生兒橫膈疝氣會有高達５０％的死亡率。
回顧從一九九九年年底，美國FDA開放吸入性一氧化氮在肺動脈高壓的治療後，歐美各國即不斷嘗試利用它來幫助重症的病童。一氧化氮本身是種很有效的血管擴張劑，能有效降低因缺氧或先天性橫膈疝氣的引起之肺動脈高壓。而隨著使用的經驗累積與呼吸器機型的改良，本院新生兒科在去年年底開始嘗試使用高頻呼吸器，同時合併使用一氧化氮吸入治療。
周怡宏主任表示，經由這種先進的綜合療法，成功的將先天橫膈疝氣病童存活率由傳統的４０～５０％，提升到９０％。由去年十一月到今年十一月共有十個新生兒罹患有橫隔疝氣，僅有一例因極度嚴重的肺部發育不良而死亡。在其中甚至有兩例病嬰，除須使用高頻呼吸器加上一氧化氮治療，而也因極為嚴重的肺動脈高壓，導致必須把一氧化氮帶到開刀房，同時進行手術，在完善的照護之後也都成功的出院。
湯性病童於二００三年十月二十七日在婦產科主治鄭博仁醫師與新生兒科主治徐任甫醫師的嚴謹計劃下剖腹出生。之前當胎兒只有八個月大時，在產前檢查以高層次超音波與核磁造影之輔助下，就已診斷胎兒有嚴重的左側橫隔膜疝氣，併發左側肺發育不良，及心臟氣管被推擠到右胸，因此在出生後，立即於產房幫小朋友做氣管內管置入術。穩定之後馬上將病嬰送入新生兒加護病房，使用每分鐘七百八十下的高頻呼吸器幫助呼吸。然而因病童的左肺已嚴重的發育不良，單獨使用高頻呼吸器的效果不彰，我們很快地在出院後五小時即依照本科訂定的先天橫膈疝氣照顧方針，將一氧化氮加上高頻呼吸器一同使用。之後病嬰的生命徵象即順利穩定，並且順利地在第三天時，委由小兒外科張北葉主任進行橫膈修補手術，在術後也不需再使用一氧化氮或高頻呼吸器的輔助，經過細心照料病童已經順利出院，術後門診追蹤也都很健康。
我們預估在台灣每年約有一百位先天橫膈疝氣嬰兒出生，其中多數需要加護治療，為了有效提高小病嬰的存活率，在其他醫院仍以傳統方式治療的情況下，本院新生兒科率先規劃推出此一綜合療法模式，預期將給病患家長帶來了更有保障的希望與期待。
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